腎病綜合征是由於腎小球濾過膜通透性異常增加、致使大量血漿白蛋白從尿中丟失從而引起的一種臨床症候群。除了尿中有大量蛋白外(常常是++++),病人的血漿白蛋白降低,稱作低白蛋白血症,病人還有高度可凹性浮腫和高脂血症(常說的高膽固醇)。
病因
病因與發病機制尚不完全清楚,一般認為是機體的免疫功能異常,造成腎臟損傷。
病理生理
1、 蛋白尿
2、 低白蛋白血症
3、 水腫
4、 高脂血症:血漿中膽固醇、甘油三酸酯、低密度和極低密度脂蛋白均增加。
症狀
1、發病年齡:本病有兩種類型,其中單純型腎病,發病年齡為2~7歲(或3~8歲);另一種類型叫腎炎型腎病,發病年齡為學齡兒童(7~14歲)。
2、起病大部分比較緩慢,常常找不到什麼誘因。
3、水腫是最早出現的症狀(也是體征),特點是全身性、可凹性、比急性腎炎要重。
4、尿少:水腫嚴重者可有尿少。
5、肉眼血尿及高血壓見於腎炎型腎玻而單純型腎病一般無明顯血尿和高血壓。
併發症
1、 感染 由於免疫功能低下、蛋白質營養不良、水腫局部血循環不良以及皮質激素、免疫抑制劑應用等因素,腎病患兒易罹患各種感染,如呼吸道、皮膚、泌尿道等處感染和原發性腹膜炎等。
2、 電解質紊亂 常見低鈉、低鉀和低鈣血症。
3、 血栓形成 腎病時的高凝狀態易導致各種動、靜脈血栓。以腎靜脈血栓最常見,表現為突發腰痛、血尿、少尿,甚至腎功能衰竭。
4、 腎上腺危象 由於長期應用較大劑量激素,如有撤藥過快、突然中斷用藥或發生應激情況而未及時加量等因素,患兒可突然發生休克。病情凶險,如不及時救治,易致死亡。
診 斷
具有蛋白尿、低白蛋白血症、高度水腫、高脂血症這四大特徵,排除乙肝病毒相關腎炎、藥物中毒等引起的繼發性腎病綜合征,即可診斷為原發性腎病綜合征。
治療
1、一般治療 包括合理的生活制度;急性發作期,水腫嚴重,須臥床休息;一般病人不必嚴格控制活動。飲食要保證足夠的熱量,適當供給蛋白質,蛋白質攝入不必象急性腎炎那樣嚴格控制;利尿劑的應用不是必須,如血漿白蛋白太低、利尿劑往往起不了預期的效果。有感染時應選用適當的抗生素,控制感染對治療腎病綜合征是十分重要的。
2、特異治療 一般採用腎上腺皮質激素治療,常用的制劑有強的松。總的原則是:先要給足劑量,緩解後 (指尿蛋白陰轉、水腫消失、血生化檢查正常或基本正常)後用維持量。全療程大約6-9個月或更長一點的時間。至於短療程 (8-10周) 只適用於初治病人,在城市大醫院很少遇到這種病人。到目前為止,這種治療應當在醫生指導下進行,不能自己隨便減量或停用,以免引起反覆或嚴重後果(大劑量激素突停可以引起休克)。
3、難治性腎病綜合征 在腎病綜合征中有一部分病人對激素不敏感(耐藥);對激素依賴(不能停藥或減量);還有的病人不能使用激素 (有嚴重精神副作用,或高血壓 );還有一部分病人反覆多次發作已經嚴重地影響生長發育。對這類病人除使用腎上腺皮質激素外常常採用其它方法:包括加用免疫抑制劑--環磷酰胺、苯丁酸氮芥、長春新鹼等;也有用環孢黴素A 的;也可應用激素衝擊療法、免疫抑制劑衝擊療法。但這些都必須由醫生根據病情決定,在醫生嚴格指導下進行。
4、其它 在治療過程中,醫生還會給病兒服用一些有利小兒恢復和防止併發症的藥物,如VitD、鈣劑,防止血小板凝聚的藥潘生丁等,益氣、補腎、滋陰降火的中藥等,應保證服用。
護理
1、重症病人應臥床休息。
2、合理的飲食:足夠的熱量,適當的蛋白供給。
3、保護隔離,避免與患感染性疾病的病人接觸,以免引起感染,而感染是腎病綜合征反覆和復發的重要原因。
4、重症病人應注意皮膚、口腔的護理,注意適當變換體位、以減少和防止相應部位的感染。
5、緩解前至少每週測量體重一次。
預後
主要取決於病理類型、是否合理應用激素以及有無嚴重併發症。微小病變型近期緩解率可達87%~93%,雖多次復發遠期結局大多良好。非微小病變型預後較差。