原發性血小板減少性紫癜(簡稱ITP)是小兒時期最常見的出血性疾病，其特點是皮膚粘膜自發性出血，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良。
病因和發病機理
近年來的研究認為本症屬於自身免疫性疾玻患者發病前常有前驅感染史，病毒感染使機體產生相應的抗體，約80%患者可檢測出抗血小板抗體，它吸附在血小板表面，使血小板受損而被單核鉅細胞系統所清除；此外，吸附這種抗體的血小板易在肝脾(主要在脾臟)中被巨噬細胞吞噬，使血小板壽命縮短。
血小板數量減少的程度與循環中抗血小板抗體量的多少成正比，即抗血小板抗體量越多，血小板減少的程度越嚴重。新生兒患者其母可患有同樣疾病，由於抗體可通過胎盤，進入胎兒體內，導致新生兒血小板減少。以上特點都支持ITP是免疫機制引起的疾玻
脾臟不但是破壞血小板的主要場所，而且是產生抗血小板抗體的主要器官，脾切除有效的患者術後抗血小板抗體滴度顯著下降。
臨床表現
可分為急性與慢性兩種類型。
(一)急性型
小兒時期發病者多為急性型，病程短於6個月。發病年齡多在2～6歲。半數以上患兒於發病前3周內有病毒感染病史。偶見於接種麻疹減毒活疫苗或皮內注射結核菌素之後發生。
起病急，自發性皮膚與粘膜出血為主要症狀。多為散在針頭大的皮內或皮下出血點，亦可見淤斑，分佈不均勻，以四肢較多，嚴重的可見全身性出血斑或血腫。常伴有鼻衄或齒齦出血。偶有嘔血或排黑便，但多為口鼻出血時嚥下所致，發生胃腸道大出血的很少見。球結膜出血也是常見的症狀，偶見肉眼血尿。約1%患者在起病早期發生顱內出血，預後嚴重。 出血嚴重者可致貧血。
除出血症狀外，患兒一般情況較好，淋巴結不腫大，僅10～20%患者有輕度脾腫大。
本病呈自限性，一般於發病第2周出血減輕或無自發性出血，第2～3週末出血即可消失。85%~95%患兒於發病後1~6個月內自然痊癒；約15%轉為慢性過程。病死率約1%，主要死於顱內出血。凡起病急，有感染病史的多預示有早期緩解的可能。
血小板明顯減少，常在20×109/L，以下。
(二)慢性型
病程大於6個月。發病多為10歲以上學齡兒童。女性發病多於男性。 起病緩慢，出血症狀較輕，主要為皮膚和粘膜出血，可為持續性出血或反覆發作出血，每次發作可持續數月甚至數年。偶有發生難以控制的出血，甚至發生顱內出血。經過長期追蹤觀察此型於4年內自然痊癒的約達50%。
血小板常波動於2O×lO9～80×109/L之間。也有在兩次發作間血小板數恢復正常的。
實驗室檢查
(一)血象 血小板減少，出血輕重多與血小板高低成正比，血小板低於50×109/L，出血輕重多與血小板計數高低成正比。若血小板低於5O×109/L時則出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮不良或不收縮，束臂試驗陽性。
(二)骨髓象 出血嚴重者可見反應性造血功能旺盛。急性病例巨核細胞總數正常或稍高；慢性病人巨核細胞增高。而成熟釋放血小板的巨核細胞極少見。
(三)血小板相關抗體G(PAIgG)增高。PAIgG的含量與血小板數呈負相關關係。
診斷和鑒別診斷
結合臨床表現和血液檢查，特發性血小板減少性紫癜的診斷並不困難，臨床上常需與以下幾種疾病鑒別。 (一)急性感染 (二)再生障礙性貧血 (三)急性白血病 (四)過敏性紫癜 (五)Wiskott-Aldrich綜合征
治療
(一)一般治療 應注意避免外傷，預防感染，特別是呼吸道感染。忌服具有抑制血小板功能的藥物如阿斯匹林，對出血嚴重或久治不愈者應進行如下特殊療法。
(二)腎上腺皮質激素 能減低毛細血管的通透性，抑制脾臟網狀內皮系統的巨噬細胞對附有抗體的血小板的吞噬作用和抗體產生。因此在本病患者應用大量腎上腺皮質激素治療以後，首先出血症狀減輕或停止，以後才見血小板升高。急性患者出血現象消失後即可減量，於3～4周內停藥。慢性患者常需要足量用藥3周後才見血小板上升。待出血停止，血小板升至50×109/L以上才漸誠量，停藥。切忌長期使用腎上腺皮質激素。脾切除無效者，部分病例應用腎上腺皮質激素治療也可有效。
(三)輸全血或血小板 輸血可改善貧血，適用於急性大量出血的病人，宜用新鮮血，對血紅蛋白較高的病人，可輸血小板或含血小板豐富的血漿。但血小板壽命很短，輸血或血小板只具暫時止血作用。
(四)丙種球蛋白靜脈注射（HD IgG） 適用於用激素治療無效、或用後有明顯副作用者、患消化道疾病口服藥不易吸引者；在嚴重出血時需作脾切除者的術前準備用藥，使血小板數短期內提高到安全水平，以提高手術安全性。0.4g/kg，靜脈滴注，連用5天。
(五)其他藥物 對於腎上腺皮質激素或脾切除治療無效的可考慮用長春新鹼、6-MP、環磷酰胺等，似有一些臨床療效。
(六)脾切除術療法 適應證為一般治療包括腎上腺皮質激素和其他免疫抑制劑治療無效的急性危重出血病人或長期(半年至1年)反覆嚴重出血，年齡在6歲以上的病例，以免術後因免疫力降低而發生暴發性感染。有效率為70%左右。術前必須作骨髓檢查。巨核細胞數減少乾，切脾效果差，不宜作脾切除；術前PAIgG極度增高者，脾切除的療效亦較差。