原發性心肌病(primary cardiomyopathy)是指主要累及心肌的非冠狀血管性疾玻臨床上可分為：１擴張型；２肥厚型；３限制型三種類型心肌玻
[病因]
病因未明，可能由多種因素所致，部分病人可能為病毒性心肌炎的終末階段或慢性過程，部分病例與自身免疫反應有關。
[臨床表現]
主要表現為食慾下降、噁心嘔吐、尿少、肝區疼痛及頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性，胸水、腹水、肝腫大、雙下肢水腫等右心衰竭表現。
[診斷要點]
一、擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy)
此型心肌病最為常見，主要特徵是心肌收縮期泵血功能障礙，發生心肌擴大和衰竭，亦稱為充血性心肌玻
(1)有不明原因的充血性心力衰竭臨床表現。
(2)體檢時可有心臟擴大明顯，三尖瓣區可聞及收縮期雜音，心衰糾正後，其雜音可以減輕或消失；另外還聞及奔馬律。
(3)心電圖可有多樣的、多變的心律失常改變。
(4)X線檢查可有心臟明顯擴大呈球形。
(5)超聲心動力檢查可有全心腔大，尤其左室流出道擴大顯著，心室壁變薄，收縮功能明顯減弱，二尖瓣開放幅度減少。
(6)排除其它心臟病及繼發性心肌玻
(7)心內膜心肌活檢(EMB)可助診斷。
二、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)
肥厚型心肌病是指以心肌的非對稱性肥厚、心室腔變小為特徵的心肌玻
(1)多有勞累後呼吸困難、心絞痛及活動性昏厥等症狀。
(2)體檢可有左心室增大，胸骨左緣第3～4肋間隙可聞及Ⅲ級以上收縮期噴射性雜音。
(3)心電圖可有左室顯著肥厚伴勞損及異常Q波出現。
(4)X線檢查及超聲心動圖可助診斷。
三、限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy)
此型心肌病少見，主要特徵是心室的舒張充盈受限。
(1)有類似慢性心包填塞或右心衰竭表現。
(2)體檢可有血壓低、脈壓孝奇脈、頸靜脈怒張、腹水、肝大和下肢浮腫等。
(3)X線檢查有心臟擴大和心內膜硬化。
(4)心電圖可有左心室擴大、勞損和各種心律失常改變。
[鑒別診斷]
(1)風濕性心臟病
有風濕病或風濕活動史；心尖區可聞及收縮期雜音，心衰糾正後雜音更響；血沉快，抗「O」抗體升高；超聲心動圖可有「城垛樣」改變，均可助鑒別。
(2)冠心病
發病多在40歲以上，常有勞力型心絞痛史及高血壓、糖尿並高脂血症等易患因素，冠狀動脈造影可有冠狀動脈狹窄的證據。
(3)高血壓心臟病：有高血壓史，血壓可顯著升高，眼底可有滲出、出血及視乳頭水腫等改變。
(4)心包積液
可有心尖搏動與心濁音界不一致，心包磨擦音，心電圖提示低電壓，T波低平或倒置，心臟超聲波檢查發現有液平段，試作心包穿刺時可抽出液體。
(5)克山病
為地方病，小兒多見，有流行學病史，心衰糾正後雜音無改變，心電圖以右束支傳導阻帶多見。
(6)病毒性心肌炎
常有上呼吸道反覆病毒感染史，且有低熱，血沉加快，病毒抗體滴度增高。
(7)主動脈瓣膜狹窄
在胸骨右緣第2肋間隙可聞及雜音且向頸部傳導，X線檢查可有狹窄後的升主動脈擴張和瓣膜鈣化。
[家庭應急處理]
(1)臥床休息、低鹽飲食。
(2)口服地高辛0.25毫克，每日1次，以增加心肌收縮力。
(3)口服雙氫克尿塞25～50毫克，每日3次或加服氨苯喋啶50～100毫克，每日1～3次，也可口服安體舒通20毫克，每日3次。