新生兒出生後不久出現的進行性呼吸困難、青紫和呼吸衰竭,病理特徵是肺泡壁和終末細支管壁上附有嗜伊紅的透明膜和肺不張,又稱新生兒特發性呼吸窘迫綜合征。
病因
目前認為與肺泡表面活性物質缺乏有關。由於肺泡表面活性物質缺乏,肺泡的回縮力增高,肺泡萎陷,同時促使在肺泡、肺泡壁及細支氣管壁上有嗜酸性的透明膜形成,影響了肺泡的功能。
臨床表現
本病多見干早產兒、剖宮產兒,孕婦有糖尿病或妊娠高血壓綜合征的新生兒。
患兒出生時一般情況尚好,出生後立即或在6小時內出現呼吸困難,並進行性加重,伴呼氣性呻吟,青紫、吸氣時出現三凹症(胸骨上窩、肋間及劍突下凹陷),面色青灰,四肢鬆弛、厥冷,呼吸急促,可多至每分鐘100次以上,體溫上升。重症者48小時左右達高峰後逐漸陷入呼吸衰竭。病情較重,重者多死於3天之內,如能存活3天以上,又未並發腦室內出或肺炎者,則可逐漸好轉。
診斷要點
一、早產兒、剖宮產兒及糖尿病兒,出生後6小時內出現進行性加重的呼吸困難乃至呼吸衰竭,呼吸大於60次/分,出現中心性紫紺,呼氣時有呻吟聲。
二、吸氣時有三凹征,雙肺呼吸音減低,可有瀰散性細濕羅音。
三、 X光胸片早期兩肺有細小顆粒陰影,最後兩肺均不透明變白,伴有黑色支氣管征。
四、應與下列疾病鑒別
1、B群β溶血性鏈球菌感染 2、胎糞吸入性肺炎 3、濕肺
治療要點
一、保暖放入溫箱,箱內溫度保持在適中溫度(32℃~34℃),濕度60%。
二、給氧持續正壓給氧,必要時應用人工呼吸機。
三、糾正電解質紊亂和酸中毒 有酸中毒時,可用5%碳酸氫鈉,首劑量35ml/kg,加入10%葡萄糖中靜滴,總液量每日60-80ml/kg,糾正後高鉀血症可轉為正常,如血鉀過高,可用25%葡萄糖靜滴,每4克葡萄糖加胰島素l單位。
四、 表面活性物質療法 經氣管給藥,每次100~200mg/ kg,,可用2~4次。
五、 關閉動脈導管 可用消炎痛靜滴,用藥無效時應考慮手術結紮。
六、其他 腦水腫者用脫水劑20%甘露醇每次2~10m1/kg靜滴,可應用能量合劑,應用抗生素預防感染。靜脈補液每日40~80ml/kg。
預後
病死率很高,早期應用加壓輔助通氣者大多可存活。存活72小時以上者如無嚴重併發症,患兒常可產生足夠的表面活性物質,使病情好轉。並發腦室出血者預後惡劣。
預防
防止早產。對可能早產、羊水振蕩試驗陰性、卵磷脂/鞘磷脂小於2或磷脂甘油小於20mg/L的孕婦,如無嚴重高血壓或感染,可在分娩前1~7天給予孕婦糖皮質激素,以減少新生兒呼吸窘迫綜合征的發生。一般用地塞米松0.75mg口服,或倍他米松0.5mg口服,均為每日3次,連續2天;或靜滴氫化可的松100mg,每12小時一次,共4次。