馬凡氏,生命中猝不及防的「麻煩事」

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馬凡氏,生命中猝不及防的「麻煩事」

成都消息:身高2.04米、年僅30歲的中國男排攻手朱剛,於1月4日下午永遠地離開了我們。朱剛是1月3日上午在綿陽市訓練時發病的,在接發球訓練中他突然感到後背疼痛難忍,即被送至綿陽市中心醫院診治。經核磁共振檢查,發現連接朱剛心臟的主動脈已嚴重擴張達7.5厘米,比正常人增大一倍多,被診斷為馬凡氏綜合征,動脈瘤破裂、夾層出血,病情危重。他隨即被送往華西醫科大學附屬第一醫院搶救,並立即進行了長達12小時的手術。然而,由於失血過多、休克和急性腎功能衰竭,朱剛年輕的心臟永遠停止了跳動。

讀罷上術消息,深感痛心並為之歎息。傷感之餘,不禁想起十餘年前猝死在賽場上的美國女排主攻手海曼,當年她馳騁排壇,八面威風,中國球迷至今仍對她"一錘定音"的扣殺記憶猶新;另外一位,意大利著名小提琴家帕格尼尼,資料記載他的手指奇長,故他所作之曲,別人難以演奏。據報道,這兩位名人都患有馬凡氏綜合征。美國最傑出的總統之一亞伯拉罕·林肯於1865年遇刺身亡,近年來有研究稱,林肯總統也患有馬凡氏綜合征,遇刺之前病魔已悄然吞噬著他的生命,他即使不被暗殺,也會不久於人世。我們不由得要問,什麼是馬凡氏綜合征?

1896年,法國兒科醫生安托尼·馬凡發現1名5歲女孩具有眼睛、骨骼、心血管病變三聯征,並首次報道,後來就稱之為馬凡氏綜合征。但直到20世紀90年代,醫學界才綜合臨床和基因的改變,制定出該病的診斷標準。

馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳病,是以眼睛、骨骼、心血管三聯征為典型表現的結締組織玻患者全身多個臟器均有病理改變,有時以某個器官的病變為主。可表現為高度近視、視網膜脫離、晶狀體脫位、高顴骨、顎弓高、四肢細長和大血管病變。病人具有特殊的外貌,可以說是一目瞭然,如手指或腳趾細長,形如"蜘蛛指"或"蜘蛛趾";軀幹細長,肌肉不發達;脊柱側彎或雞胸;扁平足或高弓足;長型頭、高顎弓;近視或斜視、眼球震顫。其特徵性的病變是心血管病,主要是動脈中層彈力纖維發育不全,主動脈受侵犯導致的主動脈根部擴張形成主動脈瘤、主動脈夾層分離;主動脈瓣和二尖瓣受侵犯引起主動脈瓣或二尖瓣關閉不全。致死的主要原因為主動脈瘤破裂或夾層動脈瘤破裂猝死,也可死於嚴重心力衰竭或感染性心內膜炎。馬凡氏綜合征罕見,筆者所在的醫院過去10年中僅治療過27例各種不同類型的馬凡氏綜合征患者,其中有3例因胸主動脈瘤做手術,術中發現主動脈直徑達8-13厘米。

有人說,即使朱剛不作為國手打排球,也會因馬凡氏綜合征而過早離開人世。醫學知識告訴我們,馬凡氏綜合征患者大多死於心血管病的並發病,平均壽命不及正常人的一半,常在30歲左右夭折。林肯總統遇刺時早已過了不惑之年,所以有人認為他患有馬凡氏綜合征是無稽之談。也有人主張用林肯總統當年的遺物--血衣上的血跡進行現代醫學檢驗,如PCR分析等。朱剛雖然有心血管系統的隱患,但在發病前,心血管系統並無異常表現,因而,將他培養為中國排壇佼佼者的教練們只注意到他修長的體形和身高,而沒有發現他患有馬凡氏綜合征。但平心而論,大運動量的練習和超強度的比賽,是導致他發病加快的原因之一。可能是因為相同的理由,海曼雖然身居醫學發達的美國,也未能及早診斷出她的病而致她猝死賽常

健康問題是21人類最關心的問題之一,運動是走向健康之路的重要途徑。經常運動的人們熟悉運動後那種身心愉快的感覺,運動似乎趕跑了精神上的緊張。但不時發生在運動場上的猝死,不僅引起各界人士的歎息,也使人們產生了疑問:除了在對抗激烈的體育場上,平時進行健身運動是否也有類似的危險呢?

應該講,普通群眾從事的健身活動與對抗程度十分激烈的體育競技和比賽不同,健身活動沒有強烈的對抗性,危險性也較校因此,運動猝死雖然可怕,但普通群眾的身體鍛煉一般不會引起猝死。

但是,健身也要講科學。健身活動時,應定期檢查身體,注意科學鍛煉,增強自我保護意識。如天氣劇烈變化時,不可"風雨無阻"地去運動。患感冒、上呼吸道感染等疾病時,應休息一段時間,然後再去鍛煉。如果非運動員參加激烈的對抗性運動,應提前一個月開始鍛煉和準備,逐步增加運動量。又如,實行健身計劃之初,身體尚未適應,極易受傷,應從低強度的運動開始,逐漸增大運動強度。而且,每次鍛煉開始時,充分的準備活動必不可少。此外,身體鍛煉不應過度勞累,因為體育鍛煉的目的是放鬆和舒適,而不是讓人筋疲力荊

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