癲癇是一種由於腦功能異常所導致的慢性疾病,臨床表現為反覆發作的驚厥。驚厥發作是由於腦神經元異常過度同步放電所產生的突發性、一過性的行為改變,包括意識、運動、感覺、情感及認知等方面的短暫異常。
病 因
癲癇可分為原發性與繼發性兩大類。前者是指原因不明或有遺傳因素的病例;後者是指由各種原因引起的腦部器質性病變而導致驚厥,或由於各種代謝紊亂、中毒等引起。還有一類稱為隱原性,指尚未指到確切病因者。
一、遺傳因素
原發性癲癇患者的親屬發病率比一般人的患病率高4~7.2倍,並且血緣關係越近則遺傳因素越高。但迄今為止,對其遺傳方式、遺傳規律尚無定論,並且有人認為遺傳的不是癲癇病本身,而是遺傳有癲癇發作的傾向(稱為"易致性"),上述內因還要在外因(如環境)作用下,才會發作。有文獻報道,大約有95%有遺傳傾向的人終生未曾發作一次,而在其餘的5%有遺傳傾向的人,只是在某種誘因存在的情況下才表現出來。
二、隱原性癲癇
除了遺傳因素外,代謝等因素也會起一定作用,按臨床發作機理來說,推測由腦神經細胞的生物化學改變所致。雖然現在未能在腦部發現病理變化,但考慮到可能是由於受醫學水平的限制,或許在將來能找到原因,所以又把它稱為"隱源性癲癇"。
三、繼發性癲癇
繼發性癲癇,又稱症狀性、獲得性、器質性癲癇。約佔全部癲癇病人的30~40%。繼發性癲癇患者的親屬當中發病率亦比一般人的發病率高2~3.6倍。另外,應該注意,不能將引起抽搐發作的疾病與癲癇混為一談。比如全身性疾病伴隨的抽搐症狀,一般不列入癲癇病範圍,腦炎患者有抽風時,只能作為腦炎伴有症狀性癲癇發作,腦炎好了之後,又反覆出現抽搐,才認為是繼發性癲癇。繼發性癲癇患者在腦內或體內有病變,可以發現癲癇病灶。常見的病因有:
(一)各種腦部疾患
1先天性:如大腦發育不全、腦血管畸形等;
2感染性:如腦炎、腦膜炎、腦膿腫;
3外傷性:頭顱外傷,特別是撕裂腦膜的顱腦損傷。另外,新生兒在分娩時受到的產傷,如難產時,使用器械助產易致癲癇,而部分正常分娩時,由於產道對新生兒頭顱的擠壓,也可造成臨床不易察覺的損害,形成腦部的癲癇病灶;
4腦腫瘤;
5腦血管病:也就是祖國醫學稱為"中風"的疾病,有出血和缺血兩大類;
6腦寄生蟲病;
7腦變性疾病;
8其它:任何原因引起腦局部疤痕形成以及萎縮,都會致癲癇。
(二)腦外疾患
1中毒:以酒精中毒最為多見,其它如鉛、砷、汞、農藥中毒也比較多見,使用某些藥物特別過量時(如異煙肼),偶可引起癲癇發作;
2缺氧:如窒息、一氧化碳中毒、心力衰竭等;
3內分泌和代謝障礙疾病:如甲狀腺疾並低血糖、尿毒症等;
4心血管疾患;
5膠原性疾病;
6變態反應及過敏性疾患也可以成為癲癇的病因;
7物理因素:如輻射過量(一次照射量超過5000倫琴);
8精神因素:任何種類的恐懼、憤怒和精神緊張都可引起發作。但是此種發作應注意與癔病加以區別。
一般認為發病年齡與癲癇病因有一定關係,下表可供參考:
發病年齡 | 癲癇病因 |
2歲以內 2~10歲 10~20歲 20~35歲 35~55歲 55~70歲 | 產傷、變性、先天性、發熱 原發性、產傷、發熱、外傷 原發性、腦外傷 外傷、腦腫瘤 腦腫瘤、外傷、腦動脈硬化 腦動脈硬化、腦腫瘤 |
臨床表現及分類
不論病因如何,可根據發作的常見類型將癲癇分為如下幾種:
1、 全身性大發作
表現為全身性肌肉強直收縮及肢體有節律的抽動,雙眼上翻,口吐白沫,意識喪失,可伴有尿失禁。一般持續l--5分鐘。發作後常感頭痛、疲倦或嗜睡。發作時腦電圖可見高幅棘波;發作間期近半數病人仍可見散在的癲癇波,亦可完全正常。
2、失神小發作
為一種突然發作的意識喪失,僅持續數秒或數十秒。既無肢體抽動又不跌倒,只見兩眼發直,狀似"楞神",每天可多次發作。發病時腦電圖可見雙側對稱、同步的每秒三次棘慢波。發作間期腦電圖也可出現異常。
3.簡單部分性發作
表現為一側肢體或面部的抽動,意識清楚。極少數病人僅表現為腹痛、嘔吐、頭暈、頭痛等。應在排除其它疾病且腦電圖出現明顯癲癇波時才能確診。
4、複雜部分性發作
又稱為精神運動型癲癇或顳葉癲癇。本型發作時常見精神症狀,如幻覺、幻聽、幻視、錯覺,情緒異常,暴怒狂笑,無名恐懼等。發作時可出現無目的、無意義的不自主動作。也可有頭痛、腹痛等植物神經性發作的表現。雖然意識並不喪失,但卻存在意識障礙,不能理解當時的環境,不能按照簡單的指令行事。此類病人雖有意識障礙,但具有某種下意識自我保護能力。發作時腦電圖可見雙側顳、額區癇樣放電。
癲癇的臨床表現多種多樣,上述只是最常見的一些類型。
治 療
癲癇的治療原則是以早為宜、小量開始、規律服藥、療程要長。藥物種類或劑量的增減均應循序漸進,否則,可能引起藥物過量或癲癇發作。通常抗癲癇藥需用至未次發作後2~4年,其中包括l~2年的逐漸減量過程。為了掌握最佳用量及判斷療效,可定期做藥物血濃度監測,以指導治療。
抗癲癇藥一般均有副作用,如嗜睡或興奮,共濟失調及智能減弱等。也可引起血液、肝腎功能的異常。但一般說來,藥物反應是輕微且可逆的,亦不是必然發生的。只要加以注意,長期服用抗癲癇藥還是安全可靠的。
常用抗癲癇藥及劑量
發作類型 | 首選藥物 | 劑量(mg/kg/d) |
全身性大發作 | 丙戍酸鈉(VPA) 苯巴比妥(PB) | 15-40 3-5 |
失神小發作 | 丙戍酸鈉 | 15-40 |
簡單部分性 | 卡馬西平(CBZ) | l0-30 |
複雜部分性 | 卡馬西平 | 10-30 |