特發性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又稱自身免疫性血小板減少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura),是一種與免疫有關的疾玻本病不僅有血小板數量減少,其功能也受到影響,血小板粘附、聚集能力減弱,血小板第3因子活性減低,另外抗體直接損傷血管壁。
[病因]
60~80%左右患者血清中可檢出自身抗血小板抗體,可與自身和同種異體的血小板結合,形成複合物,刺激淋巴細胞,使其對血小板有毒性作用,使小板壽命明顯縮短、骨髓巨核細胞成熟障礙,最終使血小板生成減少。
[臨床表現]
急性型患者起病急,常有畏寒、發熱、皮膚粘膜廣泛瘀點、瘀斑,鼻、消化道及泌尿道出血,偶有顱內出血。
慢性型患者起病緩慢,主要為反覆發作的皮膚瘀點、鼻衄或月經過多,無自愈傾向,常遷延不愈。[診斷要點]
(1)急性型患者多見於兒童,起病急,常有上呼吸道感染史,臨床表現為畏寒、發熱、皮膚粘膜廣泛瘀點、瘀斑及鼻、口腔、消化道及泌尿道出血,多數患者能痊癒或自行緩解,10~20%轉為慢性。
(2)慢性型患者多見於20~50歲,女性明顯多於男性,起病緩慢,主要為反覆發作的皮膚瘀點、鼻衄或月經過多。
(3)血小板計數減少,急性型常低於20×1000000000/L;出血時間延長,血塊收縮不良,毛細血管脆性試驗陽性。
(4)骨髓象可見骨髓巨核細胞數正常或增多,粒紅比例基本正常。
(5)血小板表現相關抗體測定增加。
[鑒別診斷]
(1)感染性血管性紫癜
常有敗血症、感染性心內膜炎、傷寒、猩紅熱等感染性原發疾病,臨床表現皮膚、粘膜出現點狀、斑片狀出血,血小板減少和凝血因子消耗等可助診斷。
(2)過敏性紫癜
青少年多見,春秋季好發病,常有過敏史,紫癜呈對稱分佈,四肢伸側居多,且伴癢或感覺異常,關節可有輕重不同腫脹,常見腎臟損害表現,骨髓象及血小板計數正常,可助鑒別。
(3)葉酸和維生素B12缺乏所致血小板減少
可有慢性貧血症狀,血清葉酸和維生素B12減少,可助診斷。
[家庭應急處理]
(1)急性發作時,應臥床休息。
(2)避免使用可能引起血小板減少的藥物。
(3)防止外傷,禁止不必要的穿刺損傷。
(4)口服大劑量維生素C及安絡血等可達一定止血作用。
(5)口服強的松40~60mg/日,症狀控制後逐漸減量。
(6)激素療效差或切脾後仍無效者,可使用免疫抑制劑如口服硫唑嘌呤75~150mg/日,或環磷酰胺200mg,每1~2日1次,靜注。
(7)嚴重出血時,應盡快送往醫院搶救。