新生兒溶血病

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新生兒溶血病

新生兒溶血病是指母嬰血型不合,母血中對胎兒紅細胞的免疫抗體IgG通過胎盤進入胎兒血液循環,發生同種免疫反應而引起的貧血。

【病因】

新生兒溶血病以ABO系統血型不合最為常見,其次是Rh系統血型不合。

如果母親缺乏由父親傳給胎兒的血型抗原,此抗原可在孕期尤其在生產時進入母體產生相應抗體,這種IgG血型抗體可經過胎盤進入胎兒循環與紅細胞上相對抗原結合,使紅細胞在單核-吞噬細胞系統遭致破壞而發生血管外溶血。

1.本病以A、B、O血型不合最常見,其中最多見的是母親為O型,胎兒(或嬰兒)為A型或B型。第一胎即可發病,分娩次數越多,發病率越高,且一次比一次嚴重。尚可見於母親為A型,胎兒(或嬰兒)為B型或AB型,母親為B型,胎兒(或嬰兒)為B型或AB型,但少見。如母為AB型或嬰兒為O型則均不會發生新生兒溶血玻

2. Rh血型不合引起的新生兒溶血症在我國的發病率較低。通常是母親為Rh陰性,胎兒為Rh陽性而血型不合並引起溶血,一般第一胎不發病,而從第二胎起發病,但如果Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血,則第一胎也可發玻

【臨床表現】

Rh血型不合所致溶血較A、B、O血型不合者為嚴重。

一、黃疸大多數Rh溶血病患兒在24小時內出現黃疸,而ABO溶血則多於第2、3天出現。黃疸均迅速加重,血清膽紅素上升很快。

二、胎兒水腫見於病情嚴重者,出生時全身水腫,皮膚蒼白,常有胸、腹腔積液,肝脾腫大及貧血性心衰,如不搶救大多死亡。嚴重者為死胎。

三、貧血輕症患兒血紅蛋白可高於140g/L,到新生兒後期才出現貧血;重症則常小於80g/L,甚至低於30~40g/L,易發生貧血性心衰。 肝脾腫大多見於Rh溶血病,而ABO溶血病肝脾腫大較少、較輕,主要是因為造血代償性增生所致。

四、膽紅素腦病(核黃疸)一般發生於生後2~7天,早產兒尤易發生。首先出現嗜睡,餵養困難,吸吮無力,擁抱反射減弱、消失,肌張力減低。很快發展為雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥,常有發熱。死亡率極高。即使倖存,也常出現手足徐動症、聽力下降(高頻失聽)、智能落後、眼球運動障礙、牙釉質發育不良等後遺症。

診斷

1.瞭解孕婦過去是否有過原因不明的死胎、流產、輸過血否,或前幾胎小兒有無重度黃疸表現。

2.檢測母、嬰的血型(ABO及Rh血型),以確定血型不合的存在。

3.對存在母嬰血型不合的孕婦及嬰兒進行各種血清學檢查,以確定血型抗體的存在。如抗體陽性則表明存在ABO血型不合或Rh血型不合。 3、重症黃疸患兒一旦出現嗜睡、吸吮力弱、肌張力減低等即應考慮膽紅素腦病的可能。

治療

一、產前治療孕婦血中Rh抗體>1:64時應考慮血漿去除法(即抽出血液,去除其血漿,將血中其它成分再回輸),以清除Rh血型抗體;胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者可行宮內輸血,直接將孕婦血清不凝結的濃縮紅細胞在B超監測下注入臍血管;孕婦在預產期前1~2周口服苯巴比妥90mg/d,以誘導胎兒葡萄糖醛酸基轉移酶的產生;羊水中膽紅素濃度明顯增高,且L/S>2者,可考慮提前分娩,以免進一步發展為胎兒水腫或死胎。

二、產後治療要努力度過三關:第一關(生後1天內),立即用壓縮紅細胞換血以改善胎兒水腫,禁用白蛋白,以免增加血容量、加重心衰;第二關(2~7天),降低膽紅素防止核黃疸;第三關(2周~2月),糾正貧血。具體方法如下:

(一)降低血清膽紅素

1、光照療法

採用光照使4Z,15Z-膽紅素轉變為4Z,15E-膽紅素異構體(C15處雙鍵旋轉180°)和光紅素異構體,兩者均不需與膽紅素結合即可由膽汁尿液排出。但需要12~24小時才能使血清膽紅素下降,故不能用光療替代換血治療。

2、換血療法

指征:出生時有胎兒水腫、明顯貧血(臍帶血Hb<120g/L);血清膽紅素在足月兒>342umol/L(20mg/dl),早產兒體重1500g者>256umol/L(15mg/dl),體重1200g者>205umol/L(12mg/dl)可考慮換血(越是早產,越應放寬指征,尤其是有缺氧、酸中毒、敗血症時);凡有早期核黃疸徵象者;

血源選擇:Rh溶血病應採用Rh血型與其母親相同,ABO血型與患兒相同(或抗A、抗B效價不高的O型)的供血者;ABO溶血病可採用O型紅細胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價不高的O型血;

換血量:為150~180ml/kg(約為患兒全血量的2倍),常用導管插入臍靜脈換血,每次抽出10~20ml,輸入10~20ml。

3、增加膽紅素與白蛋白的結合

可輸血漿25ml/次或白蛋白1g/L,可減少核黃疸的發生,換血前2~4小時使用更可增加膽紅素的換出量; 糾正酸中毒; 防止低血糖、低體溫,禁用磺胺異惡唑及磺胺苯吡唑。

4、其他治療

及時糾正缺氧、酸中毒,避免快速輸入高滲性藥物,以免血腦屏障暫時開放,使已經與白蛋白結合的膽紅素也可進入腦組織。

【預防】

Rh陰性孕婦在娩出Rh嬰兒3天內應肌注抗DIgG300mg,此劑量至少可中和10ml胎血,以避免孕婦被致敏;Rh陰性婦女在流產、羊膜穿刺、產前出血或宮外孕輸過Rh陽性血時,也應用同樣劑量預防。

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